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Ob告:Lorenzo Odone

作者:兀官肚�    发布时间:2017-11-15 09:45:01    

上周五逝世的迈克尔·马歇尔·洛伦佐·奥多(Lorenzo Odone)是电影“洛伦佐之油”(Lorenzo's Oil)的主题,这使他成为患有肾上腺脑白质营养不良症(ALD)的最着名人物 ALD是一种遗传性疾病,其中神经元周围的髓鞘被破坏没有髓鞘,神经元就不能正常传导信号,导致脑损伤和癫痫发作患有ALD的儿童通常在被诊断后的几年内死亡髓鞘损伤被认为与高水平的极长链脂肪酸有关洛伦佐出生于1978年,最初是一个非常聪明和热情的孩子然而,到六岁时,他有严重的行为问题,并被诊断患有ALD他的父母奥古斯托和米歇拉开始绝望地寻求治愈他的疾病,而不是接受洛伦佐会在几年内死亡他们推断他们可以通过降低非常长链脂肪酸的水平来对抗这种疾病,他们开发了一种来自油菜籽和橄榄油的油当他们将油给予Lorenzo时,它通过阻断制造它们的酶来降低血液中非常长链脂肪酸的水平洛伦佐的父母的奉献和决心有助于延长他的生命,并启发了1992年出版的电影在这部电影上映后,科学家们对这种疾病可以治愈这种疾病的建议感到愤怒特别是,非常长链的脂肪酸可能不是疾病的原因,而仅仅是一种症状事实上,在1993年末,法国研究人员发现这种油并没有帮助成年人患上这种疾病然而,九年后,ALD的权威人士Hugo Moser先前对这种石油持怀疑态度,他宣布新的证据已经说服了他如果将油给予预计会患上这种疾病的儿童,它会保护他们 - 尽管尚不清楚它是否会一直保护他们进入成年期 2005年的一项后续研究证实了2002年的研究结果如果男孩仍然年轻并且没有任何症状,那么这种油可以保护男孩,尽管它对髓鞘已经受损的人没有帮助 Augusto和Michaela Odone继续创建了Myelin项目,旨在资助和推动髓鞘疾病的研究 Michaela于2000年去世,Hugo Moser于2007年去世.Lorenzo本人预计不会在他10岁生日后幸存下来,但最终在他30日之后去世更多关于这些主题:

 

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